青島市第三人民醫(yī)院：關注“淀粉心” 聚焦“淀粉人”
發(fā)布時間：2022-04-25 21:36:40 文章來源：大眾報業(yè)·半島網(wǎng)
“淀粉心”，又稱心臟淀粉樣變性(cardiacamyloidosis，CA)，是一種由于錯誤折疊的蛋白形成纖維樣物質(zhì)沉積在心肌組織以及其它心臟結構，導致以心衰及

“淀粉心”，又稱心臟淀粉樣變性(cardiacamyloidosis，CA)，是一種由于錯誤折疊的蛋白形成纖維樣物質(zhì)沉積在心肌組織以及其它心臟結構，導致以心衰及相關癥狀為主的浸潤性心肌病。

過去認為，該病為臨床少見疾病，甚至將其歸為罕見疾病，但隨著人們對該病的深入認知，尤其是隨著近年來超聲心動圖和心臟核磁共振檢查(CMR)技術的快速發(fā)展，該病的確診病例有了大幅度增加，目前認為在臨床射血分數(shù)保留型的心衰患者中，CA病例可占到5%-13%。

但由于該病常累及多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復雜，很多患者常被誤診、漏診，明確診斷時患者多已是疾病晚期，失去了早期干預的時機。因此，提高心臟淀粉樣變的診療水平，做到早篩早治，已成為當務之急。

心臟淀粉樣變有哪些類型?

目前已發(fā)現(xiàn)的前體蛋白有30余種，根據(jù)前體蛋白的不同，可將淀粉樣變分為不同的種類。其中，引起心臟淀粉樣變的主要有2種類型(占95%以上)，即輕鏈免疫球蛋白(AL)淀粉樣病變和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣病變性(ATTR)，其中ATTR分為老年性野生型轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白(ATTRwt)和家族性突變型轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白 (ATTRm) 淀粉樣病變。

什么情況要懷疑心臟淀粉樣變?

2021年，《轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白心臟淀粉樣變診斷與治療中國專家共識》(簡稱《共識》)發(fā)布，《共識》詳細列舉了9條警示癥，簡而言之：不明原因的左室肥厚、不明原因的心衰尤其是射血分數(shù)保留的心力衰竭(HFpEF)、低壓差、低流速主動脈瓣狹窄、周圍神經(jīng)病變或自主神經(jīng)功能障礙、雙側腕管綜合征、已確診心外系統(tǒng)淀粉樣變。

如何診斷心臟淀粉樣變?

對于懷疑心臟淀粉樣變的病人，心臟超聲、心臟磁共振是首選無創(chuàng)檢查，可以早期發(fā)現(xiàn)心臟淀粉樣變。如需進一步明確具體類型，則需要通過其他檢查進一步檢查。輕鏈型心臟淀粉樣變，通過受累組織(如皮下脂肪、心肌、腎臟、骨髓等)活檢及剛果紅染色和免疫組化分析;轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型淀粉樣變，需要進行骨核素顯像以及TTR基因檢測，必要時也需組織活檢來確診。

心臟淀粉樣變能治愈嗎?

對于心臟淀粉樣變早期的病人，經(jīng)過有效的病因治療，可以顯著改善預后。通過治療潛在的基礎疾病抑制淀粉樣蛋白生成，減少淀粉樣物質(zhì)在組織器官的沉積，延緩疾病進展。對于早期的輕鏈型心臟淀粉樣變患者，可選擇自體造血干細胞移植或者規(guī)律抗?jié){細胞治療;如若晚期病人，謹慎地給予利尿劑等心臟支持治療對于改善癥狀、提高生活質(zhì)量發(fā)揮重要作用。轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型淀粉樣變近年治療上取得重大進展，去年美國FDA批準tafamidis治療轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型心臟淀粉樣變，新型藥物patisiran，Inotersen可以改善ATTRm患者的心臟結構和功能損害。

1.心肌淀粉樣變性并非臨床罕見病，對每一例心衰或心肌肥厚患者，接診醫(yī)生都要警惕該病的可能。

2.心肌淀粉樣變性的診斷重于治療，早期識別并進行正確分型可以改善患者預后。

3. 在心肌淀粉樣變性的診斷中，超聲心動圖是關鍵的輔助檢查之一，超聲醫(yī)生要能準確識別該疾病并敢于做出陽性診斷，最終結合臨床癥狀、實驗室檢查、核磁及病理結果確診。

專家介紹

【 劉福頌 】

青島市第三人民醫(yī)院心內(nèi)一科主任 主任醫(yī)師

曾在北京朝陽醫(yī)院、意大利OSPEDALE SAN GIOVANNI DI DIO醫(yī)院進修學習。曾獲“青島市衛(wèi)生局第三屆專業(yè)技術拔尖人才”稱號、科研榮獲山東省醫(yī)學科技獎三等獎?，F(xiàn)任中國轉(zhuǎn)化醫(yī)學工作委員會委員、山東省醫(yī)促會心臟重癥分會委員、山東省健康管理協(xié)會心電學專業(yè)委員、青島市醫(yī)學會心臟康復?？莆瘑T會副主任委員、青島市醫(yī)學會精準心血管病學組員、青島市醫(yī)學會高血壓學組資深專家、青島市醫(yī)學會心臟康復分會高血壓學組副組長、青島市醫(yī)學會心血管病學分會房顫學組委員。

專業(yè)特長：擅長心血管內(nèi)科常見病如：冠心病、高血壓、心肌病、心力衰竭、心律失常、冠心病介入及心血管危重癥等的診療。尤其擅長繼發(fā)性高血壓(包括單基因高血壓)和單基因心血管疾病如肥厚型心肌病等的診治工作。

周三上午

高血壓門診

周四上午

專家門診

標簽： 淀粉樣變 轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白 青島市醫(yī)學會

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