孩子小抵抗力弱,總是免不了三天兩頭往醫(yī)院跑,但有一些孩子卻因免疫系統(tǒng)天生無法正常工作,特別容易出現(xiàn)反復(fù)感染,甚至每半個月就會去一次醫(yī)院。這種病常發(fā)生在嬰幼兒,嚴(yán)重者會威脅生命。
【資料圖】
近日,5歲的男孩聰聰(化名)因咳嗽、肺炎,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療10余天仍未好轉(zhuǎn),到青島婦女兒童醫(yī)院入院治療。
原來,聰聰從1歲左右起就經(jīng)常發(fā)炎,鼻竇炎、中耳炎、肺炎.....一年發(fā)病好幾次,以前每次生病后輸液就會緩解,可這次輸液十幾天還不見好,身體也瘦了一大圈。
為什么聰聰這么容易出現(xiàn)感染呢?其背后的原因是什么?經(jīng)常感染,反復(fù)而且多部位的感染引起了腎臟免疫科醫(yī)生的警覺,判斷聰聰極有可能存在免疫性缺陷問題。立即進(jìn)行免疫功能檢查,果然孩子的免疫球蛋白極為低下,血清IgG 0.236 g/L、IgA0.067 g/L、IgM 0.042 g/L(正常年齡孩子為6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L、1.1-1.8 g/L),遠(yuǎn)低于年齡正常值。聰聰患有的是一種罕見的先天性免疫缺陷病——X連鎖無丙種球蛋白血癥。
找清楚病因,團(tuán)隊為患兒進(jìn)行了對癥治療,目前通過定期輸注免疫球蛋白等替代治療,聰聰身體抵抗力明顯增強(qiáng),終于不再經(jīng)常生病、輸液,可以像其他孩子一樣正常生活了。
患這種病就像“防火墻”出了問題
免疫力,簡單地說就是人體保護(hù)自己的能力。人體的免疫系統(tǒng)能識別對自己有害的東西,不讓它們進(jìn)入體內(nèi);如果進(jìn)入體內(nèi)了,就動員免疫細(xì)胞消滅它們。
先天性免疫缺陷病就是身體的免疫系統(tǒng)出問題了,是由單基因變異造成免疫分子、免疫細(xì)胞數(shù)量和(或)功能異常所致的一類疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病毒后,不能打敗各種病原,比如細(xì)菌或者病毒,一旦被感染就很難恢復(fù);不能識別體內(nèi)有問題的細(xì)胞,這些細(xì)胞不能被消滅,就會出現(xiàn)異常復(fù)制,導(dǎo)致癌癥等問題;不能識別正常的組織,會攻擊身體組織,導(dǎo)致自身免疫病,比如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。
如果您的寶寶有以下癥狀,就需要警惕先天性免疫缺陷病
1.反復(fù)細(xì)菌感染(比同齡兒發(fā)作更頻繁)
2.一次或多次嚴(yán)重感染(腦膜炎、骨髓炎、肺炎、敗血癥等)
3.感染異常嚴(yán)重或呈慢性過程,常規(guī)治療無效
4.反復(fù)皮下膿腫、內(nèi)臟器官膿腫
5.持續(xù)或反復(fù)腹瀉
6.機(jī)會感染(如肺囊蟲病、肺曲霉菌病等)
7.嚴(yán)重或持續(xù)性疣,全身性傳染性軟疣
8.散播性念珠菌病,1歲后復(fù)發(fā)性鵝口瘡
9.疫苗接種不良反應(yīng)
10.原發(fā)性免疫缺陷病家族史
青島婦兒醫(yī)院專家提醒
目前免疫缺陷病的治療方式有免疫替代療法、骨髓移植以及基因治療等,治療后患兒可以達(dá)到與健康兒童相同的生活質(zhì)量。早期確診、及時治療,可明顯改善疾病預(yù)后,如果孩子出現(xiàn)以上癥狀,應(yīng)及時就診。
標(biāo)簽: 免疫缺陷病 免疫系統(tǒng) 免疫細(xì)胞
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